Fuchs endotheel dystrofie

Wat is Fuchs endotheeldystrofie?

Fuchs endotheeldystrofie is een aandoening aan het endotheel van het hoornvlies. Het ontstaat doordat de endotheelcellen langzaam in aantal afnemen. Door deze afname in aantal endotheelcellen neemt de pompfunctie van het endotheel af. Als het aantal endotheelcellen teveel afneemt dan kan het hoornvlies opzwellen en troebel worden.  

Symptomen

Fuchs endotheeldystrofie komt meestal aan beide ogen voor en verslechtert langzaam. Meestal beginnen de klachten op latere leeftijd (50-70 jaar).

In het begin kan met name verstrooiing van licht (bijvoorbeeld bij koplampen van tegenliggers) storend zijn. Als de aandoening toeneemt dan zal het zicht langzaam waziger worden. Soms is het zicht 's ochtends slechter dan in de loop van de dag. In een verder gevorderd stadium is het zicht continu slecht en kunnen er zelfs pijnlijke blaasjes ontstaan aan het oppervlak van het hoornvlies.

Fuchs endotheeldystrofie is vaak erfelijk. De overerving kan autosomaal dominant zijn of een nieuw ontstane mutatie zijn. Autosomaal dominant betekent dat als een van de ouders de ziekte heeft, er 50% kans is dat de ziekte wordt doorgegeven aan het kind. Fuchs endotheeldystrofie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Een afname van het endotheel kan ook voorkomen op hogere leeftijd, na infectie aan het hoornvlies of iris, of na een eerdere oogoperatie.  

Oorzaken

Fuchs endotheeldystrofie is vaak erfelijk. De overerving kan autosomaal dominant zijn of een nieuw ontstane mutatie zijn. Autosomaal dominant betekent dat als een van de ouders de ziekte heeft, er 50% kans is dat de ziekte wordt doorgegeven aan het kind. Fuchs endotheeldystrofie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Een afname van het endotheel kan ook voorkomen op hogere leeftijd, na infectie aan het hoornvlies of iris, of na een eerdere oogoperatie.  

Onderzoek

Op de poli wordt de sterkte van de ogen en de gezichtsscherpte gemeten. Voor het stellen van de diagnose wordt het aantal endotheelcellen gemeten. Verder wordt met speciale apparatuur de dikte van het hoornvlies gemeten. Deze meting wordt gebruikt om het beloop van Fuchs endotheeldystrofie op te volgen. Soms worden ook nog aanvullende onderzoeken verricht, zoals een strooilichtmeting.

Behandeling

Wanneer Fuchs’ dystrofie leidt tot een verminderde gezichtsscherpte of storende verstrooiing van het licht, kan een hoornvliestransplantatie uitkomst bieden. Hierbij wordt het zieke binnenste laagje van het hoornvlies vervangen door een flinterdun donorlaagje met gezonde endotheelcellen.

In de folder “Hoorvliestransplantatie” wordt meer informatie over deze behandeling gegeven.

Sluit de enquête