Fuch's endotheel dystrofie

Het hoornvlies ofwel de cornea is het voorste helder transparante deel van het oog wat het licht doorlaat voordat het via de pupil en de lens op het netvlies terecht komt. Het is dat deel van het oog dat voor de meeste breking van het licht zorgt. Het hoornvlies bestaat uit 5 lagen (van buiten naar binnen): epitheel, membraan van Bowman, stroma, membraan van Descemet en het endotheel en is in totaal ongeveer een halve millimeter dun.

Een hoornvliesdystrofie is een ontwikkelingsstoornis van het hoornvlies, die in alle 5 lagen van het hoornvlies afwijkingen kan veroorzaken. Een van de meest voorkomende hoornvliesdystrofieën is Fuch's endotheel dystrofie en komt 4x vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Bij deze langzaam verslechterende hoornvliesdystrofie die zich meestal pas op latere leeftijd (50-70 jaar) uit, is de functie van de binnenste laag van het hoornvlies (het endotheel) verminderd door het afnemen van het aantal endotheelcellen. Deze laag van het hoornvlies zorgt ervoor dat het hoornvlies niet te dik wordt door er vocht uit te pompen. Door de afname van het aantal endotheelcellen neemt de pompfunctie af. Het hoornvlies houdt dan meer vocht vast en wordt dikker en troebel. 

Symptomen

In het beginstadium van de aandoening zijn er vaak geen klachten. Vaak is bij Fuch's endotheel dystrofie het zicht 's morgens slechter dan in de loop van de dag. In een verder gevorderd stadium is het zicht continu verminderd en kunnen zelfs pijnlijke vochtblaasjes ontstaan aan het oppervlak van het hoornvlies ter hoogte van het epitheel en littekenvorming in het stroma. Andere klachten kunnen zijn: pijn, lichtschuwheid en tranenvloed. In een vergevorderd stadium is het hoornvlies continu troebel en verdikt. We spreken dan van corneadecompensatie.

Oorzaken

Fuch's endotheel dystrofie wordt veroorzaakt door een ontwikkelingsstoornis van de binnenste cellaag van het hoornvlies (het endotheel) en komt vaak familiair voor (autosomaal dominant overervingspatroon). Een afname van het endotheel kan ook voorkomen op hogere leeftijd of door oogtrauma. Door het afnemen van het aantal endotheel cellen en de kwaliteit ervan neemt de pompfunctie van het endotheel af. Het gevolg is dat het hoornvlies meer vocht gaat vasthouden, gaat zwellen en troebel wordt. 

Behandeling

De symptomen van Fuch's hoornvliesdystrofie zijn in het begin eventueel te verminderen door het toepassen van zoutdruppels en/of zoutzalf (Natrium Chloride 5%). In een later stadium bestaat de behandeling uit een gehele of gedeeltelijke hoornvliestransplantatie.

Sluit de enquête